Plautinė Širdis: Slaugos Rekomendacijos

Plautinė širdis - tai būklė, kai dešinysis širdies skilvelis padidėja ir tampa silpnesnis dėl padidėjusio kraujospūdžio plaučiuose. Ši būklė gali išsivystyti dėl įvairių priežasčių, todėl svarbu žinoti rizikos veiksnius, simptomus ir gydymo galimybes.

Plautinės širdies schema

Plautinė Hipertenzija ir Adempas

Lėtinė tromboembolinė plautinė hipertenzija (LTEPH) ir plaučių arterinė hipertenzija (PAH) yra dvi pagrindinės plautinės hipertenzijos formos:

• LTEPH: Plaučių kraujagyslės užsikemša arba susiaurėja dėl krešulių.
• PAH: Sustorėja ir susiaurėja plaučių kraujagyslių sienelės.

Adempas yra vaistas, skiriamas II arba III funkcinės klasės LTEPH arba PAH sergantiems pacientams. Kadangi LTEPH ir PAH yra retos ligos, Adempas 2007 m. gruodžio 20 d. buvo priskirtas „retųjų vaistų“ kategorijai.

Adempas Vartojimas

Adempas tiekiamas tabletėmis. Įprastai rekomenduojama pradinė dozė yra 1 mg tris kartus per parą (maždaug kas 6-8 val.), vartojama dvi savaites. Tokiu atveju vaisto dozė didinama kas dvi savaites, kol nustatoma kiekvienam pacientui tinkama dozė. Didžiausia dozė neturėtų viršyti 2,5 mg tris kartus per parą.

Taip pat skaitykite: Rekomendacijos Dėl Užimtumo Senelių Namuose

Kaip Veikia Adempas?

LTEPH ir PAH yra sekinančios ligos, kuriomis sergant smarkiai susiaurėja plaučių kraujagyslės. Dėl to padidėja kraujospūdis kraujagyslėse, kuriomis kraujas iš širdies teka į plaučius, ir į plaučius patenka mažiau kraujo. Veiklioji Adempas medžiaga riociguatas plaučių kraujagyslėse stimuliuoja tirpų fermentą guanilatciklazę, dėl to kraujagyslės atsipalaiduoja ir išsiplečia.

Klinikiniai Tyrimai su Adempas

• Adempas buvo lyginamas su placebu viename pagrindiniame tyrime su 262 LTEPH sergančiais pacientais, kurių nebuvo galima operuoti arba kuriems liga po operacijos neišnyko arba atsinaujino. Prieš gydymą pacientai per šešias minutes galėjo nueiti vidutiniškai 347 metrus.
• Vaistas taip pat buvo lyginamas su placebu kitame pagrindiniame tyrime su 445 PAH sergančiais pacientais. Prieš gydymą pacientai per šešias minutes galėjo nueiti vidutiniškai 363 metrus.

Galimas Šalutinis Poveikis

Dažniausias Adempas šalutinis poveikis (galintis pasireikšti daugiau kaip 1 žmogui iš 10) yra galvos skausmas, galvos svaigimas, dispepsija (rėmuo), periferinė edema (patinimas, ypač kulkšnių ir pėdų), pykinimas, viduriavimas ir vėmimas. Tarp sunkių šalutinių reiškinių yra hemoptizė (kosėjimas krauju) ir plaučių hemoragija (kraujavimas plaučiuose).

Kontraindikacijos

Adempas negalima vartoti pacientams, turintiems sunkių kepenų funkcijos sutrikimų, pacientams, kurių sistolinis kraujospūdis (kraujospūdis širdies susitraukimo momentu) prieš pradedant gydymą yra mažesnis nei 95 mmHg, arba pacientams, sergantiems su idiopatine intersticine pneumonija (plaučių surandėjimu dėl nežinomos priežasties) susijusia plaučių hipertenzija. Jo taip pat negalima vartoti nėštumo metu ar kartu su vaistais, vadinamus PDE 5 inhibitoriais (vaistų klasė, naudojama PAH arba erekcijos sutrikimui gydyti) arba su nitratais ar azoto oksido donorais (dažnai vartojami siekiant mažinti aukštą kraujospūdį, krūtinės skausmus ir gydyti širdies ligas arba kaip narkotinės medžiagos pramoginėms reikmėms).

Europos vaistų agentūra laikėsi nuomonės, kad Adempas labai pagerino LTEPH arba PAH sergančių pacientų fizinį pajėgumą. Ji taip pat pažymėjo, kad LTEPH gydyti nėra registruota jokių kitų vaistų. Dėl saugumo ji laikėsi nuomonės, kad susirūpinimą keliantis šalutinis poveikis, įskaitant hemoptizę ir plaučių hemoragiją, tinkamai apibrėžtas preparato informaciniuose dokumentuose ir rizikos valdymo plane.

Įgimtos Širdies Ydos

Įgimtosios širdies ydos (TLK-10-AM žymimos Q20-Q25 kodais) - tai širdies anatominių struktūrų ir stambiųjų kraujagyslių vystymosi patologija, kuri išsivysto nėštumo metu, bet gali išaiškėti tik gimus vaikui. Kritinės ydos - su gyvybe nesuderinami pakitimai, kai būtinas operacinis gydymas. Nemaža dalis įgimtųjų širdies ydų nustatomos prenataliniu laikotarpiu.

Taip pat skaitykite: Kaip užkirsti kelią smurtui mokykloje

Įgimtos širdies ydos

Dažnumas ir Priežastys

Įgimtosios širdies ydos nustatomos apie 1 proc. gimusių kūdikių (išskyrus mitralinio vožtuvo prolapsą, dviburį aortinį vožtuvą). Kasmet su tokiomis ydomis gimsta 8-10 iš 1 tūkst. gyvų gimusių naujagimių. Lietuvoje tai sudaro apie 250-300 naujagimių per metus. 3 naujagimiams iš 1 tūkst. (iki 100 per metus) širdies yda būna kritinė - sudėtinga, nesuderinama su gyvybe, kai prireikia skubios chirurginės procedūros ar operacijos.

Dažniausios Įgimtos Širdies Ydos

Dažniausios įgimtosios širdies ydos naujagimiams yra šios:

• Skilvelių pertvaros defektas (30,5 proc.)
• Prieširdžių pertvaros defektas (9,8 proc.)
• Atvirasis arterinis (Botalo) latakas (9,7 proc.)
• Plaučių arterijos angos susiaurėjimas (6,9 proc.)
• Aortos lanko susiaurėjimas (koarktacija) (6,8 proc.)
• Aortos angos susiaurėjimas (6,1 proc.)
• Falloto tetrada (5,8 proc.)
• Stambiųjų kraujagyslių transpozicija (4,2 proc.)
• Išlikęs arterinis kamienas (2,2 proc.)
• Triburio vožtuvo neišsivystymas (1,3 proc.)
• Kitos (16,5 proc.)

Rizikos Veiksniai

Kai kurios įgimtosios širdies ydos siejamos su chromosomų patologija arba vieno geno mutacija. Veiksniai, sukeliantys šias mutacijas, vadinami mutagenais. Jie skirstomi į fizinius, cheminius ir biologinius. Tiesioginį apsigimimą sukeliantį (teratogeninį) poveikį širdies vystymuisi turi alkoholis. Didesnė tikimybė diagnozuoti širdies ydą yra neišnešiotiems naujagimiams.

Yra ir daugiau veiksnių, kurie gali padidinti riziką, kad vaikas gims sirgdamas širdies yda: mamos sirgimas raudonuke, diabetu ar virusine infekcija, rūkymas, tam tikrų vaistų ar narkotinių medžiagų vartojimas nėštumo metu.

Taip pat skaitykite: Socialiniai tinklai asmeniniam naudojimui

Paveldimumas

Dauguma įgimtųjų širdies ydų nėra paveldimos. Tiesa, tėvams, kurie turi vieną vaiką, sergantį širdies yda, yra šiek tiek didesnė (apie 3 proc.) rizika, kad kitą vaiką vargins panašios problemos. Yra keletas širdies ydų, kurios yra paveldimosios, tokios kaip Marfano sindromas ir hipertrofinė kardiomiopatija.

Hemodinaminė Įgimtųjų Širdies Ydų Klasifikacija

1. Nuo arterinio latako priklausomos ydos:

a) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) kairiojo skilvelio išstūmio trakte. Jų metu pasireiškia ūminė širdies perkrova spaudimu. Šiai grupei priklauso aortos vožtuvo stenozė (AoVS), aortos koarktacija (AoKo), kairiosios širdies pusės hipoplazijos sindromas (KŠHS), aortos lanko nutrūkimas. Esant šioms ydoms, širdies skilvelių sienelės hipertrofuoja, netenka elastingumo, sutrinka sistolinė ir diastolinė skilvelių funkcijos.

b) Įgimtosios širdies ydos su kliūtimi (obstrukcija) dešiniojoje širdies pusėje. Sutrinka kraujo nutekėjimas iš dešiniosios širdies pusės į plautinį kamieną. Tai vadinamosios mėlynosios širdies ydos: plautinio kamieno (plaučių arterijos) vožtuvo stenozė (PAVS), plautinio kamieno stenozė (PAS) ar atrezija (PAA), triburio vožtuvo atrezija (TVA), Falloto tetrada. Dėl kliūties dešiniojoje širdies pusėje arba plaučių kamiene veninis kraujas iš dešiniųjų širdies ertmių nuteka į kairiąsias (vyksta kraujo nuosrūva iš dešinės į kairę). Kraujyje stiprėja hipoksemija, padidėja kraujo klampumas, kyla trombozės grėsmė.

c) Paralelinė kraujotaka - stambiųjų kraujagyslių transpozicijos (SKT) yda.

2. Įgimtos širdies ydos, nepriklausomos nuo AAL:

Pasireiškia širdies ir plaučių perkrova padidėjusiu kraujo tūriu dėl vykstančių nuosrūvų (šuntų) iš kairės į dešinę. Šiai grupei priskiriamos šios ydos: prieširdžių pertvaros defektas (PPD), skilvelių pertvaros defektas (SPD), atrioventrikulinės pertvaros komunikacija (AVK), atvirasis arterinis latakas (AAL). Dėl šių ydų dalis oksigenuoto kraujo iš kairiųjų širdies ertmių nuteka į dešiniąsias širdies ertmes, plautinį kamieną ir plaučius, intensyvėja plaučių kraujotaka, plečiasi perkrautos širdies dalys, nukenčia sistolinė skilvelių funkcija. Grėsminga komplikacija - plautinė hipertenzija.

3. Sudėtinės sudėtingos širdies ydos:

Visiškai anomalus plaučių venų drenažas su plaučių venų obstrukcija, bendras skilvelis, bendras arterinis kamienas.

Diagnostika

1. Anamnezė: nėščiosios infekcija, žalingi įpročiai, įgimtosios širdies ydos šeimoje, paveldimoji patologija, antenatalinė diagnostika (nustatyta vaisiaus raidos patologija, įgimtosios širdies ydos, kt.).

2. Klinikiniai širdies ir kraujagyslių tyrimo metodai: naujagimio apžiūra (tachipnėja, generalizuota (centrinė) odos cianozė, blyškumas, marmuriškumas, pilkšvumas, periferinė edema), auskultacija (širdies tonų stiprumas, ritmiškumas, širdies ūžesiai), palpacija (hepatomegalija, a. femoralis ir kitų kraujagyslių pulso apčiuopa), arterinio kraujo spaudimo (AKS) visose galūnėse matavimas.

Arterinio Kraujo Spaudimo Matavimas

Naujagimiams AKS matuojamas ultragarsiniais arba oscilometriniais prietaisais. Tai neinvazinis informatyvus metodas, kuris leidžia stebėti AKS ir diagnozuoti arterinę hipertenziją. Šio tyrimo tikslumas priklauso nuo veržiamojo raiščio dydžio, naujagimio judesių, raumenų įsitempimo. Naujagimių intensyviosios terapijos skyriuose taikomas ir invazinis (intravaskulinis) AKS matavimo metodas. Jis yra tiksliausias, tačiau retai naudojamas dėl infekcijos, kraujavimo, kraujagyslių trombozės rizikos.

Tinkamas veržiamasis raištis turi apimti du trečdalius žasto arba šlaunies ilgio. Jeigu jis per siauras, išmatuojamas didesnis AKS. Matuojant ant kojos, veržiamasis raištis uždedamas ant apatinio vidurinio šlaunies trečdalio.

Veržiamojo Raiščio Plotis Matuojant AKS ant Rankos:

• <1 000 g svorio naujagimiams - 2,5 cm
• 1 000-2 000 g - 2,5-3,0 cm
• 2 000-3 000 g - 3,0 cm
• 3 000-4 000 g - 3,0-4,0 cm

Matuojant AKS ant kojos, veržiamasis raištis turi būti 3,0-5,0 cm pločio. AKS matuojamas ne mažiau kaip 3 kartus, darant 2 min. pertraukas, kai naujagimis ramus. Galutiniu rezultatu laikomi mažiausi duomenys.

Prenatalinė Diagnostika

Šiais laikais įmanoma ištirti kūdikio širdį dar jam esant gimdoje, atliekant vaisiaus echokardiogramą. Tai speciali ultragarso skenavimo rūšis, kuri padeda nustatyti svarbius apsigimimus vaisiaus širdyje jau 14-18 nėštumo savaitę.

Postnatalinė Diagnostika

• Elektrokardiografija
• Krūtinės rentgenoskopija
• Širdies kateterizacija

Klinikiniai Požymiai

3. Klinikiniai įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL požymiai:

a) Ūmios širdies perkrovos spaudimu klinika, jei yra kliūtis kairiojoje širdies pusėje: staiga 3-5 gyvenimo parą arba vėliau (2-3 savaitę) po gimimo išsivysto hipoperfuzija, hipotenzija, metabolinė acidozė, vidaus organų hipoperfuzija, kardiogeninio šoko požymiai (naujagimis, kurio būklė buvo gera, staiga nustoja žįsti, tampa vangus, mieguistas, pakinta jo kūno spalva, oda tampa pilkšvai melsva, marmurinė, vėsi, padažnėja kvėpavimas), auskultuojant girdima tachikardija, gali būti girdimas galopo ritmas, išsivysto inkstų funkcijos nepakankamumas (oligurija, anurija).

b) Klinikiniai mėlynųjų širdies ydų požymiai: greitai po gimimo palaipsniui tampa matoma generalizuota odos cianozė, tachipnėja, įvairaus stiprumo šiurkštus sistolinis ūžesys.

c) Širdies perkrovimo tūriu simptomai: klinikiniai požymiai išsivysto palaipsniui, naujagimo būklė blogėja lėtai. Maitinamas naujagimis dažnai kvėpuoja, nesuvalgo reikiamo pieno kiekio, pavargsta žįsdamas, priauga mažai svorio. Ilgainiui tachipnėja vargina ir ramybėje, auskultuojant širdį, girdimas pučiamasis, šiurkštus sistolinis ūžesys, palpuojant pilvą apčiuopiamos padidėjusios kepenys, gali būti periferinių edemų.

4. Klinikiniai neišnešiotų naujagimių AAL požymiai dažniausiai atsiranda 5-7 gyvenimo parą: kvėpavimo nepakankamumo simptomai (padažnėjusi apnėja, tachipnėja, gausūs krepitaciniai karkalai plaučiuose, didėjantis deguonies poreikis, dirptinės plaučių ventiliacijos (DPV), pastovaus teigiamo slėgio kvėpavimo takuose (CPAP) būtinybė), širdies nepakankamumo simptomai, tachikardija, didelis puslinis spaudimas (dėl sumažėjusio diastolinio spaudimo), sustiprėjęs širdies trinksnis, šiurkštus sistolinis ūžesys, nestabili kraujo dujų sudėtis (sumažėjęs PaO2, padidėjęs PCO2).

5. Kiti įgimtųjų širdies ydų ir neišnešiotų naujagimių AAL diagnostikos metodai: pulsoksimetrija (SpO2 stebėsena), hiperoksijos testas, tiesinė krūtinės ląstos rentgenograma, elektrokardiograma, kardioechoskopija, kompiuterinė tomografija naudojant kontrastinę medžiagą, širdies branduolių magnetinis rezonansas.

Hiperoksijos Testas

Hiperoksijos testu nustatomas parcialinis (dalinis) deguonies slėgis arteriniame kraujyje (paO2), tiekiama 100 proc. deguonies, po 5-10 min. vėl nustatoma, koks yra paO2, ir vertinami rezultatai. Jei po 100 proc. deguonies tiekimo paO2 <50 mm Hg - įgimtoji mėlynoji širdies yda arba yra išlikusi naujagimio plautinė hipertenzija (NIPH). Jei paO2 <150 mm Hg - NIPH. Jei paO2 >150 mm Hg - parenchiminė plaučių liga. PaO2 >300 mm Hg yra norma.

Įgimtųjų Širdies Ydų Eigos Vertinimas ir Gydymo Taktika

1. Nereikšmingos šuntinės ydos (mažas ar vidutinio dydžio PPD, mažas ar vidutinis AAL, mažas SPD): klinikiniai požymiai dažniausiai nematomi, gydymas nereikalingas, naujagimio būklę turi stebėti neonatologas, šeimos gydytojas, pirmąjį gyvenimo mėnesį konsultuoja vaikų kardiologas neatidėliojant.

2. Reikšmingos šuntinės ydos (didelis PPD, didelis AAL, vidutinio dydžio ar didelis SPD, AVK): dažniausiai išsivysto lėtinio stazinio širdies nepakankamumo požymiai, todėl skiriamas širdies nepakankamumo gydymas, stebimas naujagimio svorio augimas, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu. Būtina ir vaikų kardiochirurgo konsultacija.

3. Nereikšmingos stenozinės ydos (lengva PAVS ar PAS, lengva AoVS ar AoS): klinikiniai požymiai dažniausiai nesunkėja, gydymas nereikalingas, būtina stebėti svorio augimą, vertinti stenozės sunkumo laipsnį, naujagimis perkeliamas į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą arba skubiai siunčiamas konsultuotis su vaikų kardiologu.

4. Reikšmingos stenozinės ydos (vidutinio sunkumo PAVS, PAS, AoVS, AoS, Falloto tetrada): palaipsniui išsivysto hipokesimijos arba sisteminės kraujotakos nepakankamumo požymiai (cianozė arba blyškumas, dusulys), naujagimį būtina perkelti į tretinio lygio sveikatos priežiūros paslaugas teikiantį centrą bei siųsti konsultuotis su vaikų kardiochirurgu.

5. Sunkios kritinės obstrukcinės ydos (sunki PAVS, PAS ar PAA, TVA, AoKo, aortos lanko nutrūkimas, KŠHS, VAPVD): greitai blogėja naujagimio būklė per pirmąsiais paras po gimimo, neapčiuopiamas a. femoralis pulsas, didėja viso kūno cianozė - stabilizavus būklę, naujagimis būtinai skubiai perkeliamas į artimiausią širdies chirurgijos centrą.

Gydymas

1. Nuo AAL priklausomos įgimtosios širdies ydos

a) Prostaglandino E1 (PGE1) infuzija.

Indikacijos: nuo AAL priklausomos plautinės arba sisteminės kraujotakos atvejais, jei yra sunki cianozė (SaO2 <80 proc.), metabolinė acidozė (pH <7,3), šoko požymių. PGE1 švirkščiama į periferinę arba centrinę veną (1 lentelė).

	Pradinė dozė (µg/kg kūno svorio/min.)	Palaikomoji dozė (µg/kg kūno svorio/min.)
Išnešioti naujagimiai	0,05-0,1	0,01
Neišnešioti naujagimiai	0,03	0,01

1 lentelė. Prostaglandino E1 dozavimas

Nepageidaujamas PGE1 infuzijos poveikis: apnėja, hipotenzija, kūno temperatūros pakilimas. Išsivysčius apnėjai, būtina naujagimį intubuoti ir ventiliuoti, nemažinant prostaglandino dozės ir nenutraukiant PGE1 infuzijos.

PGE1 naujagimiui, kuriam išsivystė cianozė, dažniausiai pagerina būklę, išskyrus du atvejus: jei yra visiškai normalus PV drenažas (PGE1 pagerina pritekėjimą į plaučius, kartu didėja kraujo grįžimas per plaučių venas ir anomalus drenažas); jei yra stambiųjų kraujagyslių transpozicija su restrikcine ovaliąja anga (išgyvenamumui reikšminga tik skubi Rashkind procedūra).

b) Sisteminės ir plautinės kraujotakos subalansavimas, jei yra kritinė obstrukcija kairiojoje širdies pusėje: PGE1 infuzija ir adekvati ventiliacija, nepadidinant plautinės kraujotakos (teigiamas slėgis iškvėpimo pabaigoje 4-6 cm H2O, ventiliacija kambario oru, palaikant SaO2 75-85 proc. ir stengiantis, kad neatsirastų respiracinės alkalozės).

c) Endotrachėjinė intubacija.

Indikacijos: sunkus kvėpavimo nepakankamumas, metabolinė acidozė, sutrikusi mikrocirkuliacija.

tags: #rekomendacijos #slaugytojams #gydant #pacienta #su #plautine