Išsėtinė sklerozė (lot. sclerosis disseminata) - demielinizuojanti uždegiminė centrinės nervų sistemos (galvos ir nugaros smegenų) liga, pasireiškianti atsinaujinančiais ar nuolat progresuojančiais neurologinės disfunkcijos simptomais, sukeliančiais negalią. Išsėtinė sklerozė gali sutrikdyti bet kurią CNS funkciją. Skiriami keturi ligos eigos variantai: recidyvuojanti remituojanti išsėtinė sklerozė (RRIS), pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPIS), antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (APIS) ir recidyvuojanti progresuojanti išsėtinė sklerozė (RPIS).
2026 metais neįgalumo nustatymas Lietuvoje remiasi medicinos kriterijų ir ligų sąrašu, kurie įvertina, kiek liga arba sutrikimas riboja žmogaus gebėjimą gyventi savarankiškai ir dirbti. Neįgalumo nustatymas padeda žmonėms gauti socialinę paramą ir gydymo paslaugas. Procesą vykdo ASNTA, naudodama medikų išvadas ir dalyvumo klausimyną. Svarbiausias vertinimo aspektas - kiek liga riboja žmogaus funkcijas, o ne pati diagnozė.
Pagrindinės IS formos ir simptomai, svarbūs vertinant negalią
Recidyvuojančiai remituojančiai išsėtinei sklerozei būdingi ūminiai recidyvai (paūmėjimai, atakos), tarp kurių būna stabilus neurologinis defektas ar neurologinė simptomatika visiškai išnyksta. Paūmėjimas - atsiradę vienas ar keli neurologiniai simptomai, sutrikdantys funkciją ir trunkantys ilgiau kaip 24 valandas. Remisija - tai paūmėjimo metu atsiradusių neurologinių simptomų išnykimas arba regresavimas iki stabilaus lygio. Remisijos metu liga neprogresuoja. Paprastai remisija laikomas ligos stabilizacijos periodas, trunkantis vieną mėnesį ar ilgiau.
Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė. Pirminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei būdinga mažiau įvairialypė simptomatika: paprastai liga pasireiškia nuolat progresuojančia kojų parapareze, sutrikusiais kojų vibraciniu ir paviršiniais jutimais ir neurogeniniais šlapinimosi sutrikimais. Pirminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei būdinga mažiau įvairialypė simptomatika. Pirminei progresuojančiai išsėtinei sklerozei būdinga mažiau įvairialypė simptomatika: paprastai liga pasireiškia nuolat progresuojančia kojų parapareze, sutrikusiais kojų vibraciniu ir paviršiniais jutimais ir neurogeniniais šlapinimosi sutrikimais.
Mažojo dubens: šlapinimosi, tuštinimosi, lytinės f-jos sutrikimai. Optinė : vienpusis regos nervo neuritas, sumažėjęs regos aštrumas, regos lauko “iškritimas”. Kognityvinė disfunkcija: Stebimi jau ankstyvose ligos stadijose, tačiau sustiprėja vėliau. Tipinė IS ataka, pacientui, kuriam anksčiau nebuvo nustatyta IS. Kliniškai izoliuotas sindromas (KIS). Vienetinis klinikinis epizodas, kuomet pasireiškia židininė simptomatika, apimanti vieną ar daugiau CNS sričių. Simptomus sukėlė uždegiminis demielinizuojantis procesas, kuris pasireiškė ūmiai arba poūmei, simptomų trukmė ne mažiau 24 val. (su pagerėjimu arba be jo).
Taip pat skaitykite: Kaip nustatomas neįgalumas sergant išsėtine skleroze ir epilepsija?
EDSS and Outcomes Measurement in MS
Diagnozės ir ligos aktyvumo objektyvinimas (reikšminga negalios vertinimui)
Išsėtinei sklerozei diagnozuoti yra standartizuoti ligos nustatymo kriterijai - McDonaldo kriterijai. Remiantis anamneze, klinikiniais simptomais, įtariama išsėtinė sklerozė, atliekama galvos ar (ir) nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT), kurią atlikus vertinamas išsėtinės sklerozės židinių skaičius, jų apimtis, išplitimas. Židiniai yra hiperintensiniai T2W režime bei hipointensiniai T1W režimuose. Uždegimo aktyvumui įvertinti naudojama kontrastinė medžiaga - gadolinio preparatas.
Likvoro punktato tyrimas (citozė, biocheminis tyrimas) yra svarbus IS diferencinei diagnostikai. Smegenų skysčiui specifiškos oligokloninės juostos (OJ) yra jautriausias tyrimas nurodantis intratekalinę antikūnų sintezę. Neigiamos OJ (esant ankstyvoje ligos stadijoje ar vaikams) nepaneigia IS diagnozės. Sukeltųjų potencialų (regos, somatosensorinių, klausos) tyrimai yra informatyvūs nustatant simptomais nepasireiškiantį demielinizuojantį. pažeidimą.
Dalyvumo (negalią lemiančio lygio) nustatymo tvarka IS atveju
Nuo 2024 m. sausio 1 d. procesą vykdo Asmens su negalia teisių apsaugos agentūra (ASNTA) prie Socialinės apsaugos ir darbo ministerijos, perėmusi buvusios NDNT funkcijas. Vertinama tiek žmogaus sveikatos būklė, tiek gebėjimas dalyvauti kasdienėje veikloje, dirbti ir gyventi savarankiškai. 2025 m. Lietuvoje galioja aiškus ligų ir sutrikimų sąrašas, dėl kurių gali būti nustatoma negalia. Jei liga trukdo gyventi savarankiškai ar dirbti - verta kreiptis į šeimos gydytoją dėl siuntimo ir pradėti vertinimo procesą.
Po 2024 m. reformos vertinimas vyksta dviem etapais. Pirmiausia nustatomas bazinis dalyvumas procentais (nuo 0 iki 100), įvertinant visas ligas, traumas ir jų padarinius žmogaus organizmo funkcijoms. Tuomet vertinamas asmens gebėjimas dalyvauti - kasdienėje veikloje, darbe, mokymesi ar savarankiškame gyvenime. Balais nuo 0 iki 76 nustatomas dalyvumo klausimyno rezultatas, kuris atitinka koeficientą nuo 0,7 iki 1,2. Galutinis dalyvumo lygis = bazinis dalyvumas × dalyvumo klausimyno koeficientas.
Pavyzdys: žmogus, sergantis išsėtine skleroze, įvertintas 40 % baziniu dalyvumu ir 30 balų dalyvumo klausimyne (koef. ≈ 1,0). Galutinis dalyvumo lygis ≈ 40 %. Tikslios skaičiavimo lentelės skelbiamos ASNTA bei socialinės apsaugos teisės aktuose. Dalyvumo (negalios) lygį vertina ASNTA prie Socialinės apsaugos ir darbo ministerijos, remdamasi gydytojo (paprastai šeimos gydytojo arba gydančio specialisto) siuntimu ir pateiktais medicininiais dokumentais.
Taip pat skaitykite: Socialinė parama sergantiesiems išsėtine skleroze
Kurtzke EDSS skalė kaip IS negalios vertinimo ašis
Išsėtinė sklerozė - vertinama pagal Kurtzke EDSS skalę. 13.1 EDSS 1-1.5 - nėra negalios. 13.2 EDSS 2-2.5 - lengva negalia, iki 2 FS iš 7. 13.3 EDSS 3-3.5 - vidutinė negalia, 1 FS sunki arba >2 FS. 13.4 EDSS 4-4.5 - santykinai sunki negalia, reikia pagalbos nueiti >300 m. 13.5 EDSS 5-5.5 - riboja dienos aktyvumą, reikia pagalbos nueiti <300 m. 13.6 EDSS 6-6.5 - reikia lazdos, ramentų arba vežimėlio <20 m. 13.7 EDSS 7-7.5 - vežimėlis, negali vaikščioti, reikalinga pagalba važiuojant. 13.8 EDSS 8-8.5 - visiškai ar dalinai priklausomas, epizodiškai savarankiškas. 13.9 EDSS 9-9.5 - visiškai priklausomas, efektyviai negali bendrauti, valgyti, ryti.
| EDSS lygis | Funkcinė interpretacija |
|---|---|
| 1-1.5 | Nėra negalios |
| 2-2.5 | Lengva negalia, iki 2 FS |
| 3-3.5 | Vidutinė negalia |
| 4-4.5 | Reikia pagalbos nueiti >300 m |
| 5-5.5 | Riboja dienos aktyvumą, <300 m |
| 6-6.5 | Lazda/ramentai/vežimėlis <20 m |
| 7-7.5 | Vežimėlis, negali vaikščioti |
| 8-8.5 | Visiškai ar dalinai priklausomas |
| 9-9.5 | Visiškai priklausomas |
Kiti neurologiniai kriterijai, papildantys IS vertinimą
Smegenų pažeidimai, kai yra koordinacijos ir pusiausvyros sutrikimų (įskaitant stovėjimo ir vaikščiojimo funkcijų sutrikimus): 7.1 lengvi - reikalinga minimali pagalba, reti kritimai (<1 kartą/mėn.), savarankiškai stovi, apsisuka į abi puses. 7.2 vidutiniai - reikalinga pagalba einant lygiu keliu, kritimai >1/mėn., Rombergo padėtis 5-10 sek., apsisukimas <4 sek. su kontrole. 7.3 didelė pagalba - kritimai >1/sav., Rombergo padėtis <5 sek., apsisukimas >4 sek., reikalinga priežiūra. 7.4 reikia pagalbinių priemonių, kritimai >1/dieną, reikalinga žodinė kontrolė. 7.5 visiškas priklausomumas - kritimai >1/dieną, visiškas nestabilumas, būtina priežiūra, priemonės.
Smegenų pažeidimai, kai yra pažintinių funkcijų sutrikimų (apraksija, afazija, agnozija ir kt.): 6.1 lengvi (dalinė motorinė ar lengva anominė ir kt. afazija). 6.2 vidutiniai (pilna motorinė ar dalinė sensorinė afazija). 6.3 dideli (pilna sensorinė afazija). 6.4 sunkūs (globali afazija). Autonominės (vegetacinės) sistemos sutrikimai: neryškūs, pasireiškiantys tik ortostatinio streso metu, asmuo gali stovėti >15 min., nesutrikdyta kasdieninė veikla, arterinis kraujo spaudimas gali būti normalus. 5.2 lengvi ortostatiniai simptomai >1 kartą per savaitę, pasireiškia ortostatinio streso metu, asmuo gali stovėti >10-<15 min., veikla ribota neženkliai, galimi vienetiniai nualpimai. 5.3 vidutiniai simptomai - dažni, ortostatinio streso metu, stovėjimas >5-<10 min., vidutiniškai apribota kasdienė veikla, galimi nualpimai <1 kartą per savaitę. 5.4 ryškūs simptomai - stovėjimas >1-<5 min., stipriai apribota veikla, ortostatinė hipotenzija >50 % dienų, nualpimai ar nevengiamas kritimas >1 kartą/sav. 5.5 labai ryškūs simptomai visą laiką, stovėjimas <1 min., būtinas vežimėlis, dažnos sinkopės, pacientas negali stovėti be pagalbos.
Kasdienės veiklos gebėjimų vertinimas nustatant priklausomumą
Gali be pagalbos ar priežiūros nueiti mažiausiai 50 metrų. Veiksmų, tačiau jis gali nueiti mažiausiai 50 metrų, jei minimaliai padedama. Negali kilnotis, bet gali judėti savarankiškai su neįgaliojo vežimėliu. Vežimėlyje, gali keisti vežimėlio padėtį. Jei ligonis buvo įvertintas pagal vaikščiojimą). Laiptais. Privalo sugebėti juos neštis lipdamas ar nulipdamas.
Gali pats atsisėsti, tačiau reikalinga didelė pagalba, lipant iš lovos. Kėdės, išlipti iš lovos, jį išpilti ir išplauti. Strypu ar kitu įtvirtintu daiktu - pasilaikymo atrama. Atliekami visi aukščiau paminėti veiksmai. Yra nereikalinga pagalba. Bejėgiškumas.
Taip pat skaitykite: Slauga sergant išsėtine skleroze: ką svarbu žinoti?
Maistą. Pagalbinių prietaisų, susmulkinti maistą, pasinaudoti druska. Maistą). Bejėgiškumas. Nusiskusti. Įdėti į jį peiliuką, pasiimti jį iš stalčiaus ar spintelės. Bejėgiškumas. Sagas, pasinaudoti tualetiniu popieriumi, nesusitepti išmatomis drabužių. Popieriumi ar prilaikyti drabužius. Bejėgiškumas.
Jis privalo sugebėti atlikti visus maudymosi veiksmus. Plaušine. Bejėgiškumas. Gali kontroliuoti žarnyno veiklą, nevyksta nelaimingų atsitikimų. Nelaimingiems atsitikimams. Nėra kontrolės. Kontroliuoja savo šlapimo pūslės veiklą dienos ir nakties metu. Bei nakties metu būti sausi. Naudojantis išorinėmis priemonėmis. Nėra kontrolės.
Medicininės išvados ir dokumentai, kurių reikia IS negalios vertinimui
Dalyvumo (negalios) lygį vertina ASNTA prie Socialinės apsaugos ir darbo ministerijos, remdamasi gydytojo (paprastai šeimos gydytojo arba gydančio specialisto) siuntimu ir pateiktais medicininiais dokumentais. Svarbu, kad būtų išnaudotos visos gydymo ir reabilitacijos galimybės - kitaip sprendimas gali būti atidėtas arba nepriimtas. Asmenys, gyvenantys užsienyje, vertinami tik pagal medicininius kriterijus.
Išsėtinės sklerozės klinikiniai simptomai ir jų gydymo principai. Metodinės rekomendacijos. Disease-modifying treatments for early and advanced multiple sclerosis: a new treatment paradigm. Giovannoni G. Peržiūrėti 2017 m. (Būtinas ligonio neuropsichologinis ištyrimas, psichologo ir psichiatro konsultacijos) 4.1 lengvas funkcijos sutrikimas - vyrauja asteninis sindromas. 4.2 vidutinis funkcijos sutrikimas - žymi astenija, yra charakterio pakitimų, susilpnėjusi atmintis, sulėtėjęs mąstymas. 4.3 didelis funkcijos sutrikimas - asmenybės pokyčiai, sumažėjęs savarankiškumas, nesavarankiškas buityje, organiniai smegenų pakitimai. 4.4 sunkus sutrikimas - po sunkių galvos smegenų pažeidimų, nesavarankiškas, dėmesio, atminties ir suvokimo sutrikimai.
IS gydymo įtaka negalios progresavimui (aktualu vertinant dalyvumą)
Paūmėjimų gydymas. Išsėtinės sklerozės paūmėjimai gydomi gliukokortikoidais, pavyzdžiui, metilprednizolonu. Šie vaistai slopina uždegimą, skatina greičiau gyti paūmėjimą bei regresuoti neurologinę simptomatiką. Labiausiai pagrįstas šių vaistų skyrimas recidyvuojančios remituojančios išsėtinės sklerozės paūmėjimui gydyti.
Ligos eigą modifikuojantis gydymas. Tai vaistai, skiriami recidyvuojančiai remituojančiai ir pirmainei progresuojančiai (tik okrelizumabas) išsėtinei sklerozei gydyti. Jie veikia mažindami negalios progresavimą, paūmėjimų skaičių, naujų išsėtinės sklerozės židinių susidarymą nervų sistemoje. Skiriant gydymą yra svarbi ankstyva gydymo pradžia. Gydymas yra parenkamas individualiai, atsižvelgiant į paciento ligos sunkumą, gretutines patologijas. Sprendimą dėl gydymo ligą modifikuojančiais vaistais tikslingumo ir šio gydymo tęsimo priima gydytojų konsiliumas, įvertinus ligos eigos ir tyrimų duomenis.
Didžioji dalis pacientų patiria gripą primenančius simptomus (raumenų skausmas, temperatūra, šaltkrėtis, galvos ir nugaros skausmas, atsirandantys keletą valandų po injekcijos). Gali padidėti kepenų fermentai ir atsirasti pakitimų bendrame kraujo tyrime dėl slopinančio kaulų čiulpų poveikio. Didžioji dalis patiria vietines reakcijas injekcijos vietoje (skausmas, paraudimas, patinimas ir niežulys). Veido paraudimas, pykinimas, pilvo skausmas, diarėja. Infekcijos, galvos skausmas, kosulys, diarėja, nugaros skausmas. Skiriamas intraveninėmis infuzijos (12 mg/dieną 5 dienas ir po 12 mėn. Skiriamas 600 mg intraveninėmis infuzijos kas 6 mėn. Skiriamas 10 mg tabletėmis vieną savaitę dozuojant pagal kūno svorį, pakartojant 1 mėn. Nedidina piktybinių susirgimų rizikos.
Kodėl svarbu laiku nustatyti negalią esant IS?
Negalios (anksčiau - neįgalumo) nustatymas suteikia teisę į: socialines išmokas, gydymo ir reabilitacijos paslaugas, asmeninio asistento ar individualios pagalbos paslaugas, darbo sąlygų pritaikymą ar kompensacijas. Laiku nustatytas dalyvumo lygio sumažėjimas užtikrina pagalbą, kurios žmogui realiai reikia. Yra 15 pagrindinių ligų grupių, į kurias suskirstyti sutrikimai vertinami nustatant bazinį darbingumą. Tarp jų: Nervų sistemos ligos, įskaitant Parkinsono ligą, išsėtinę sklerozę, epilepsiją, Alzheimerio ligą ir insultą. Jos lemia motorikos, atminties ir koordinacijos sutrikimus.
Institucijos ir teisinė bazė (kur kreiptis, ką žinoti)
Pagrindinės institucijos. ASNTA - Asmens su negalia teisių apsaugos agentūra - pagrindinis šaltinis dėl negalios nustatymo tvarkos, dokumentų sąrašo ir kreipimosi procedūros nuo 2024 m. Dalyvumo lygio (suaugusiems) nustatymas - ASNTA - detalus suaugusiųjų vertinimo proceso aprašymas. Neįgalumo lygio (vaikams) nustatymas - ASNTA - vaikams iki 18 m. taikoma tvarka. Socialinės apsaugos ir darbo ministerija (SADM) - teisės aktai, išmokų ir paslaugų politika.
Teisinė bazė. Lietuvos Respublikos neįgaliųjų socialinės integracijos įstatymas - TAR - pagrindinis įstatymas, reglamentuojantis negalios apibrėžimą ir socialinę integraciją. Sveikatos sistemos informacija. Sveikatos apsaugos ministerija (SAM) - Lietuvos sveikatos politika ir oficialios rekomendacijos.
Istorinės ir epidemiologinės pastabos (ligos kontekstas vertinant ilgalaikę prognozę)
Skirtingai negu daugelis kitų dažniausiai pasitaikančių neurologinių ligų, išsėtinė sklerozė (IS) nebuvo aprašyta nei graikų, nei romėnų gydytojų. Pirmasis neabejotinas išsėtinės sklerozės aprašymas rastas sero Augusto D’Este dienoraštyje, rašytame 1822 metais. J. M. Charcot išsamiai aprašė išsėtinės sklerozės kliniką ir patologiją. Išsėtinės sklerozės paplitimas labai priklauso nuo geografinių veiksnių ir gyventojų etninės priklausomybės. Manoma, kad visame pasaulyje IS serga apie 2,5 milijono žmonių.
Išsėtinė sklerozė dažniausiai susergama tarp 18 ir 50 metų, tačiau liga gali pasireikšti bet kurio amžiaus žmonėms. Išsėtinė sklerozė moterys serga 1,5-2 kartus dažniau negu vyrai. Vyrai dažniau serga pirminė progresuojančia IS forma. Išsėtinė sklerozė nėra užkrečiama. Asmenys, persikėlę iš mažo sergamumo regionų į didelio sergamumo regionus, iki 15 metų amžiaus turi didesnę riziką susirgti išsėtine skleroze. Išsėtinės sklerozės etiologiniai veiksniai nėra tiksliai žinomi.
Klinikiniai pavyzdžiai, iliustruojantys dalyvumo vertinimą
- Pacientas su RRIS, EDSS 3-3.5: vidutinė negalia, 1 FS sunki arba >2 FS; gali be pagalbos ar priežiūros nueiti mažiausiai 50 metrų; paūmėjimai kartojasi vidutiniškai kartą per dvejus metus.
- Pacientas su PPIS, EDSS 6-6.5: reikia lazdos, ramentų arba vežimėlio <20 m; negali kilnotis, bet gali judėti savarankiškai su neįgaliojo vežimėliu; šlapinimosi sutrikimai.
- Pacientas su pažengusia APIS, EDSS 7-7.5: vežimėlis, negali vaikščioti, reikalinga pagalba važiuojant; jis privalo sugebėti atlikti visus maudymosi veiksmus. Plaušine. Bejėgiškumas.
Kiek laiko skiriamas neįgalumas? Priklausomai nuo sveikatos būklės ir jos prognozės, negalia (anksčiau - neįgalumas) gali būti nustatoma: terminuotai - 6, 12 arba 24 mėnesiams, vaikams - iki 18 metų amžiaus, suaugusiems - neterminuotai, jei sveikatos būklė nelinkusi pagerėti.
Kasdienės veiklos (ADL) detalizavimas formaliam vertinimui
Naudotis specialiais drabužiais, įtvarais, batais (jei užsegimas priekyje). Užsisagstyti ir nusiimti korsetą ar įtvarus. Veiksmų. Bejėgiškumas. Įdėti į jį peiliuką, pasiimti jį iš stalčiaus ar spintelės. Nusiskusti. Bejėgiškumas. Sagas, pasinaudoti tualetiniu popieriumi, nesusitepti išmatomis drabužių. Yra pažymėti, kalbant apie apsirengimą ir nusirengimą.
Gali kontroliuoti žarnyno veiklą, nevyksta nelaimingų atsitikimų. Kontroliuoja savo šlapimo pūslės veiklą dienos ir nakties metu. Bei nakties metu būti sausi. Naudojantis išorinėmis priemonėmis. Nėra kontrolės. Nėra kontrolės. Ligonis, kuriam reikėjo treniruoti žarnyno veiklą. Stuburo smegenimis.
Praktiniai žingsniai pacientui, sergančiam IS
- Kreiptis į šeimos gydytoją dėl siuntimo ir medicininių dokumentų surinkimo. Svarbu, kad būtų išnaudotos visos gydymo ir reabilitacijos galimybės - kitaip sprendimas gali būti atidėtas arba nepriimtas.
- Atlikti MRT, likvoro tyrimą ir, esant reikalui, sukeltųjų potencialų tyrimus - tai sustiprina McDonaldo kriterijų pagrindimą.
- Užpildyti ASNTA dalyvumo klausimyną ir pateikti ADL bei EDSS įrodymus (neurologo išvada).
- Stebėti gydymo efektyvumą: Skiriant gydymą yra svarbi ankstyva gydymo pradžia. Sprendimą dėl gydymo ligą modifikuojančiais vaistais tikslingumo ir šio gydymo tęsimo priima gydytojų konsiliumas, įvertinus ligos eigos ir tyrimų duomenis.
Šaltiniai ir daugiau informacijos. Ši informacija parengta remiantis Lietuvos Respublikos socialinės apsaugos ir darbo ministerijos teisės aktais bei Asmens su negalia teisių apsaugos agentūros (ASNTA) skelbiama informacija. Negalios nustatymo tvarka, kriterijai ir koeficientų lentelės gali būti tikslinamos - tikslią informaciją rekomenduojame tikrinti oficialiuose šaltiniuose.
Skubi pagalba ir psichologinė parama. 112 - Bendrasis pagalbos numeris. Greitoji medicinos pagalba. 116 123 - Vilties linija.
tags: #issetine #skleroze #invalidumas